Режим дозирования
Дозировка и способ применения
Лечение следует проводить под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении гемофилии.
Пациенты, ранее не получавшие лечение
Безопасность и эффективность препарата Аимафикс у пациентов, ранее не получавших лечения, еще не установлены. Данные отсутствуют.
Мониторинг лечения
В ходе лечения рекомендуется проводить соответствующее определение уровня фактора IX для определения дозы и частоты инфузий. Реакция на фактор IX может различаться у отдельных пациентов, достигая различных уровней восстановления in vivo и демонстрируя разный период полувыведения.
У пациентов с недостаточным или излишним весом может потребоваться коррекция дозы в зависимости от массы тела. В частности, в случае обширных операций важно тщательно контролировать заместительную терапию с помощью анализа свертываемости крови (активность фактора IX плазмы).
При использовании одноэтапного анализа свертывания крови на основе тромбопластинового времени (аЧТВ) in vitro для определения активности IX фактора в пробах крови пациентов на результаты активности IX фактора в плазме может существенно повлиять как тип реагента аЧТВ, так и эталонный стандарт, используемый в анализе. Это особенно важно при смене лаборатории и/или реагентов, используемых в анализе.
Доза и длительность заместительной терапии зависят от тяжести дефицита фактора IX, локализации и степени кровотечения и клинического состояния пациента.
Количество вводимых единиц фактора IX выражается в международных единицах (МЕ), что соответствует действующему стандарту ВОЗ для препаратов фактора IX. Активность фактора IX в плазме выражается либо в процентах (по отношению к нормальной плазме человека) или в международных единицах (по отношению к международному стандарту для фактора IX в плазме).
Одна международная единица (IU) активности фактора IX эквивалентна количеству фактора IX в одном мл нормальной плазмы человека.
Расчет требуемой дозы фактора IX основан на эмпирическом результате, что 1 МЕ фактора IX на кг массы тела повышает активность фактора IX плазмы на 0.8% от стандартной активности. Требуемая доза определяется с помощью следующей формулы:
Требуемая единица = масса тела (кг) x желаемое повышение фактора IX (%) (МЕ/дл) x (обратная величина наблюдаемого восстановления)
Применяемое количество и частота применения должны всегда быть ориентированы на клиническую эффективность в каждом индивидуальном случае.
В случае следующих геморрагических явлений, активность фактора IX не должна снижаться ниже предоставленного уровня активности плазмы (в % от обычной) в соответствующий период. Следующую таблицу можно использовать для определения дозировки при эпизодах кровотечения и хирургическом вмешательстве:
Степень кровотечения/ Тип хирургического вмешательства — Требуемый уровень фактора IX (%)(МЕ/дл) — Частота доз (часы)/ Продолжительность терапии (дни)
Кровотечение
Ранний гемартроз, мышечное кровотечение или кровотечение из полости рта — 20 – 40 — Повторять каждые 24 часа. По крайней мере, 1 день, пока кровотечение, как покажет боль, не будет прекращено.
Более обширный гемартроз, мышечное кровотечение или гематома — 30 – 60 — Повторять введение каждые 24 часа в течение 3 – 4 дней или более, до тех пор, пока боль и острая недееспособность не будут разрешены.
Опасное для жизни кровотечение — 60 – 100 — Повторять введение каждые 8 - 24 часа до тех пор, пока угроза не будет устранена.
Хирургические вмешательства
Малая операция Включая удаление зуба — 30 – 60 — Каждые 24 часа, по крайней мере, 1 день, до тех пор, пока не будет достигнуто заживление.
Радикальная операция — 80 – 100 (до- и после операции) — Повторять введение каждые 8-24 часа до соответствующего заживления ран; затем терапия еще как минимум 7 дней для поддержания активности фактора IX от 30% до 60% (МЕ/дл).
Профилактика
Для длительной профилактики кровотечения у пациентов с гемофилией В, обычные дозы составляют от 20 до 40 МЕ фактора IX на кг массы тела в интервалах от 2 до 3 дней. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы доз или более высокие дозировки.
Дети
Нет достаточных данных для рекомендации применения препарата Аимафикс у детей младше 6 лет.
Метод введения
Растворить лиофилизат, как описано в пункте «Восстановление лиофилизата растворителем».
Препарат должен применяться путем внутривенного введения в виде инъекции или медленной инфузии.
Не рекомендуется вводить более 100 МЕ/кг массы тела.
Скорость введения лекарственного средства должно рассчитываться для каждого пациента.
Инструкции для соответствующего применения
Разведение порошка растворителем:
1. доведите флакон с порошком и флакон с растворителем до комнатной температуры;
2. такая температура должна поддерживаться в течение всего процесса разведения (максимум 10 минут);
3. снять защитные колпачки с флаконов с порошком и растворителем;
4. поверхность пробок двух флаконов протереть спиртом;
5. открыть упаковку устройства, сняв верхнюю крышку; следите за тем, чтобы не касаться внутренней части (рис. А);
6. не вынимайте устройство из упаковки;
7. переверните коробку устройства вверх дном и вставьте пластиковый шип через пробку флакона с растворителем так, чтобы синяя часть устройства соединилась с флаконом с растворителем (рис. B);
8. возьмитесь за край коробки устройства и вытащите устройство, не касаясь его (рис. C);
9. убедитесь, что флакон с порошком находится на твердой и устойчивой поверхности, переверните систему вверх дном, чтобы флакон с растворителем оказался сверху устройства; нажмите на прозрачный переходник на пробке флакона с порошком так, чтобы пластиковый шип прошел через пробку флакона с порошком; растворитель будет автоматически перетекать во флакон с порошком (рис. D);
10. после переноса растворителя отвинтите синюю часть системы, к которой крепится флакон с растворителем, и снимите ее (рис. Е);
11. аккуратно встряхните флакон до полного растворения порошка. Не встряхивайте флакон энергично, чтобы избежать пенообразования (рис. F);
Убедитесь, что порошок полностью растворился, в противном случае эффективность препарата может быть нарушена.
рис. A — рис. B
рис. C — рис. D
рис. E — рис. F
Введение раствора
Разведенный препарат следует визуально осмотреть перед введением на предмет присутствия частиц или обесцвечивания. Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцировать. Не используйте мутные растворы или растворы с имеющимся осадком.
1. наполнить шприц воздухом, оттянув поршень, подсоединить его к устройству и ввести воздух во флакон с порошком, содержащий разведенный раствор (рис. G);
2. удерживая поршень неподвижно, переверните систему вверх дном так, чтобы флакон с порошком, содержащий разведенный раствор, оказался сверху устройства, и наберите концентрат в шприц, медленно оттягивая поршень назад (рис. Н);
3. отсоедините шприц, повернув его против часовой стрелки;
4. визуально осмотрите раствор в шприце, он должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим и без частиц;
5. подсоедините иглу-бабочку к шприцу и начните внутривенное вливание или медленно введите раствор внутривенно.
рис. G — рис. H
После вскрытия флаконов содержимое необходимо использовать немедленно.
Разведенный раствор и перелитый в шприц раствор следует использовать немедленно.
Содержимое флакона следует использовать за один прием.
Не использовать после истечения срока годности, указанного на упаковке.
Любой неиспользованный препарат или отходы следует утилизировать в соответствии с местными требованиями.