Дәріханалардағы баға мен қолжетімділік кейінірек пайда болады
Дәрігер рецепті бойынша беріледі
Тауардың сыртқы түрі суреттен өзгеше болуы мүмкін. Бағасы мен қолжетімділігін таңдалған доза мен қаптама анықтайды.
Препарат туралы
Шығарылу түрі
Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий
Дозасы
400 Единица действия
Саудалық атауы
Глюцеразим
Әсер етуші зат
Имиглюцераза
Мақсаты
Осы аурудың клиникалық маңызы бар неврологиялық емес белгілері бар, бірінші типті (нейронопатиялық көріністерсіз) немесе үшінші типтегі (созылмалы нейронопатиялық көріністерімен)…
Өндіруші
Карагандинский фармацевтический комплекс
Ел
Казахстан
Берілу шарттары
Рецепт бойынша
Дәріханалардағы бағалар
Дәріхана ұсыныстары кейінірек пайда болады
Біз Қазақстан дәріханаларын қосып жатырмыз. Тексерілген бағалар мен қолжетімділік пайда болғанда, олар осы бетте болады.
Нұсқаулық
Лиофилизаты бар бір құтының ішінде
белсенді зат - 400.0 ӘБ * имиглюцераза (rGCR).
қосымша заттар: маннитол -320 мг, натрий цитраты дигидраты– 145 мг, лимон қышқылы моногидраты – 10 мг, полисорбат 80 – 1 мг.
* паранитрофенил ß-D-глюкопиранозид синтетикалық субстратының 1мкмоль гидролизін 1 минутта (37±0.2)°С температурада катализдейтін имиглюцераза мөлшері
Сыртқы түрінің, иісінің, дәмінің сипаттамасы
Ақтан сәл сарғыш реңді ақ түске дейінгі аморфты масса.
Қалпына келтірілген ерітінді: мөлдір немесе бозаңданатын, түссіз немесе сарғыш түсті ерітінді.
Осы аурудың клиникалық маңызы бар неврологиялық емес белгілері бар, бірінші типті (нейронопатиялық көріністерсіз) немесе үшінші типтегі (созылмалы нейронопатиялық көріністерімен) Гоше ауруының диагнозы расталған пациенттерді ұзақ мерзімді фермент орын басу емі үшін.
Гоше ауруының неврологиялық емес көріністеріне мынадай симптомдардың бірі немесе одан көбі жатады:
- анемия (темір тапшылығы сияқты басқа себептерді қоспағанда)
- тромбоцитопения
- сүйек аурулары (D дәрумені тапшылығы сияқты басқа себептерді қоспағанда)
- гепатомегалия немесе спленомегалия
Глюцеразим 400 ӘБ, инфузия үшін ерітінді дайындауға арналған лиофилизат биоаналог болып табылады.
Әсер ету механизмі
Гоше ауруы - лизосомальді фермент–қышқыл ß-глюкозидаза жеткіліксіздігінен туындаған сирек кездесетін аутосомды - рецессивті метаболизмдік ауру. Бұл фермент глюкозилцерамид гидролизінің реакциясын, глюкоза мен церамидке дейін жасушалық жарғақшалардың липидті құрылымының негізгі компонентін катализдейді. Гоше ауруы бар пациенттерде глюкозилцерамидтің жеткіліксіз ыдырауы орын алады, бұл макрофаг лизосомаларында осы субстраттың көп мөлшерінің жинақталуына әкеледі (олар "Гоше жасушалары" деп аталады), соның салдарынан кең таралған қайталама патологиялық өзгерістер пайда болады.
Гоше жасушалары әдетте бауырда, көкбауыр мен сүйек кемігінде, кейде өкпеде, бүйректе және ішекте кездеседі. Клиникалық тұрғыдан, Гоше ауруы гетерогенді фенотиптік спектрмен сипатталады. Аурудың ең жиі белгілері-гепатоспленомегалия, тромбоцитопения, анемия және сүйек тінінің патологиялық өзгерістері болып табылады. Гоше ауруының ең көп тараған және, көбінесе ең жүдететін және мүгедек ететін салдары - қаңқалық асқынулар болып табылады. Болжамды қаңқа асқынуларына сүйек кемігінің инфильтрациясы, остеонекроз, сүйектің ауыруы және сүйек криздері, остеопения және остеопороз, патологиялық сынықтар және сүйек өсуінің бұзылуы жатады. Гоше ауруы глюкозаның мол өндірілумен және тыныштық жағдайында энергияның көп шығындалуымен көрінеді, бұл шаршау мен жалпы жүдеудің дамуына ықпал етеді. Гоше ауруымен ауыратын науқастарда айқындығы біліне бермейтін қабыну үдерісі байқалуы мүмкін. Сонымен қатар, Гоше ауруының гипериммуноглобулинемия, поликлональді гаммапатия, этиологиясы анықталмаған моноклональді гаммапатия (MGUS) және көптеген миелома сияқты иммуноглобулиндік патологиялардың жоғары қаупімен байланысы анықталды.
Гоше ауруының табиғи динамикасы әдетте дамуда, уақыт өте келе әртүрлі ағзаларда қайтымсыз асқынулар қаупімен білінеді. Гоше ауруының клиникалық көріністері өмір сапасына жағымсыз әсер етуі мүмкін. Гоше ауруы жоғары аурушаңдықпен және ерте өлімге әкеп соқтырумен ерекшеленеді. Балалық шақта пайда болатын аурудың белгілері мен симптомдары - бұл Гоше ауруының күрделірек түрі. Балаларда Гоше ауруы ақыл-ой дамуының және жыныстық жетілудің кешігуіне әкеледі.
Өкпе гипертензиясы - Гоше ауруының белгілі асқынуы болып табылады. Анамнезінде спленэктомиясы бар пациенттерде өкпе гипертензиясы дамуының жоғары қаупі бар.
Имиглюцеразамен емдеу көп жағдайда спленэктомия жүргізу қажеттілігін төмендетеді, ал имиглюцеразамен емнің ерте басталуы өкпе гипертензиясының даму қаупін төмендетті. Гоше ауруы диагнозын қойғаннан кейін және одан әрі өкпе гипертензиясының симптомдарын анықтау үшін тұрақты тексеру ұсынылады. Өкпелік гипертензия диагнозы қойылған пациенттер, атап айтқанда, Гоше ауруын бақылау үшін имиглюцеразаның талапқа сай дозасын алуы тиіс, сондай-ақ оларда өкпелік гипертензияны емдеу үшін арнайы емді қолдану қажеттігіне бағалау жүргізілуі тиіс.
Фармакодинамикалық әсерлері
Имиглюцераза-бұл рекомбинантты жолмен алынған ß-глюкозидазаның модификацияланған түрі. Имиглюцераза глюкозилцерамидті гидролиздеу арқылы ферменттің жеткіліксіздігін алмастырады, осылайша бастапқы патофизиологиялық өзгерістерді бәсеңдете отырып және аурудың қайталанған патологиялық белгілерінің дамуын болдырмайды. Имиглюцеразамен емдеу көкбауыр мен бауыр мөлшерінің азаюына әкеледі, тромбоцитопения мен анемияны, сүйек тінінің минералды тығыздығын жақсартады немесе қалыпқа келтіреді және сүйек кемігінің инфильтрациясын төмендетеді, сондай-ақ сүйектегі ауыру мен сүйек криздерін бәсеңдетеді немесе басады. Имиглюцераза тыныштық жағдайында энергетикалық шығындар деңгейін төмендетеді. Имиглюцераза Гоше ауруы бар пациенттердің өмір сүру сапасының ментальді, сондай-ақ физикалық сипатын жақсартады. Имиглюцераза макрофагтарда глюкозилцерамид жинақталуының биомаркері - хитотриозидазасының және жүргізілетін емге жауаптың деңгейін төмендетеді. Балаларда имиглюцеразаны қолдану қалыпты жыныстық дамуға және бой өсуінің қалыптасуына әкеледі, бұл ересек жастағы қалыпты бой өсуімен және сүйек тінінің қалыпты минералды тығыздығымен көрінеді.
Клиникалық тиімділік және қауіпсіздік.
Имиглюцеразамен емдеу реакциясының жылдамдығы мен айқындылық дәрежесі дозаға байланысты. Әдетте, мүшелер жүйесі жағынан жақсартулар метаболизмінің жоғары жылдамдығы бар жүйелерде, мысалы, - қан жүйесі жағынан, бұл процесс баяу жүретін мысалы, сүйек тінімен салыстырғанда жылдам пайда болады. Препаратты 2 аптада бір рет 15, 30 және 60 ӘБ / кг дозаларда қолдану кезінде гематологиялық және висцералды көріністер (тромбоциттер саны, гемоглобин концентрациясы, бауыр және көкбауыр мөлшері) ретінде, сондай-ақ сүйек тінінің жай-күйі жақсаруының жылдамдығы мен айқындылық дәрежесіне қатысты дозаға тәуелді оң әсер байқалды. Сүйек тінінің минералды тығыздығын қалпына келтіруге 2 аптада бір рет 60 ӘБ/кг дозада имиглюцеразамен емнің 8 жылынан кейін қол жеткізілді, бірақ бұл 2 аптада бір рет 15 және 30 ӘБ / кг төмен дозада байқалған жоқ. Имиглюцеразамен 60 ӘБ/кг дозада 2 аптада бір рет емдеуде 3 ай өткеннен кейін арқада ауырсыну көрінісінің азаюына алып келді, 12 ай ішінде сүйек криздерінің айқындығы азайды,ал сүйек тінінің минералды тығыздығы 24 ай емнің ішінде жақсарды. Имиглюцеразамен 15-60 ӘБ /кг демеуші дозаларда емдеу гемоглобин деңгейін және бұрын имиглюцеразамен емдеген пациенттерде емнің барлық мерзімі ішінде (1 жыл) қандағы тромбоциттер санын бастапқы деңгейде сақтауға мүмкіндік берді. Осы кезеңде көкбауыр көлемін одан әрі азайтуға және бауыр көлемін біршама азайтуға, сүйек тінінің жағдайын одан әрі жақсартуға қол жеткізілді.
Емдеу Гоше ауруын емдеу тәжірибесі бар дәрігердің бақылауымен жүргізілуі тиіс.
Дозалау режимі
Гетерогендік және Гоше ауруының мультижүйелік табиғаты салдарынан дозалау режимі әрбір пациент үшін жеке болуы және аурудың клиникалық көріністерін жан-жақты бағалауға негізделуі тиіс. Пациенттің емдеуге жеке реакциясын айқын анықтағаннан кейін ғана (аурудың барлық тиісті клиникалық көріністеріне қатысты) препаратты енгізу дозасы мен жиілігіне түзетулер немесе қол жеткізілген клиникалық жағдайдың оңтайлы көрсеткіштерін ұстап тұру үшін немесе одан әрі қалыпқа келтірілмеген клиникалық көрсеткіштерді жақсарту үшін жүргізілуі мүмкін.
Дозалаудың әртүрлі режимдері аурудың кейбір немесе барлық неврологиялық емес көріністеріне қатысты тиімділікті көрсетті. Бастапқы дозаларды 60 ӘБ/кг әр 2 апта сайын бір рет қолдану 6 ай емнің ішінде гематологиялық және висцералды параметрлердің жақсарғанын көрсетті, ал емдеуді жалғастыру сүйек зақымдануының үдеуінің тоқтатылуына немесе айқын көрінуін азайтуға әкелді. Дене салмағының 15 ӘБ /кг дозасын қолдану 2 апта ішінде бір рет гематологиялық көрсеткіштердің жақсаруын және органомегалияның қысқаруын көрсетті, бірақ сүйек жүйесінің параметрлеріне әсер етпеді. Әдетте қолданылатын және пациент үшін ең ыңғайлы инфузия жиілігі екі аптада бір ретті құрайды. Деректердің көпшілігі инфузия жүргізудің осы жиілігіне қатысты ұсынылған.
Балаларда қолдану
Балаларға арналған дозаны арнайы таңдаудың қажеті жоқ.
Гоше ауруының созылмалы нейронопатиялық белгілері бар пациенттерде неврологиялық симптомдарға қатысты препараттың тиімділігін зерттеу жүргізілген жоқ, сондықтан бұл көріністерді емдеу үшін дозалаудың арнайы режимі белгіленбеген.
Енгізу әдісі және жолы
Венаішілік инфузияға арналған.
Препараттың әрбір құтысы тек бір рет қолдануға арналған.
Қалпына келтірілгеннен және сұйылтылғаннан кейін препаратты венаішілік инфузия жолымен енгізеді (қалпына келтірілген ерітіндіні және инфузияға арналған ерітіндіні дайындау жөніндегі нұсқаулықты қараңыз).
Алғашқы инфузияларда Глюцеразим препаратын дене салмағына қарай минутына 0.5 ӘБ /кг аспайтын жылдамдықпен енгізу қажет. Кейіннен инфузия жылдамдығы ұлғайтылуы мүмкін, бірақ минутына дене салмағынана қарай 1 ӘБ / кг аспауы тиіс. Инфузия жылдамдығын арттыру медициналық қызметкерінің бақылауымен жүргізілуі тиіс. Глюцеразим препаратының инфузиясын препаратты бірнеше ай бойы енгізуге жақсы реакция байқалған пациенттерде үй жағдайында жүргізуге болады. Үйде препаратты енгізу мүмкіндігі туралы шешім емдеуші дәрігердің тиісті бағалауы мен ұсынымдарын алғаннан кейін қабылданады. Пациенттің өзіне немесе күтімді жүзеге асыратын тұлғаға Глюцеразим препаратының инфузиясын жүргізуі үшін клиника жағдайында медициналық қызметкер дайындауын талап етеді. Пациентке немесе оған күтім жасайтын адамға инфузия жүргізу техникасы және күнделік жүргізу қажеттілігі түсіндіріледі.
Инфузия барысында жағымсыз құбылыстар пайда болған пациенттерге дереу инфузияны тоқтату және медициналық көмекке жүгіну қажет. Кейінгі инфузиялар клиника жағдайында жүргізілуі мүмкін. Инфузияның дозасы мен жиілігі оларды үйде жүргізген кезде өзгермеуі тиіс, сондай-ақ медицина қызметкерінің бақылауынсыз өзгермеуі тиіс.
Қалпына келтірілген ерітіндіні дайындау
Лиофилизатты қалпына келтіру асептикалық жағдайларда жүргізілуі тиіс.
Инфузияға арналған ерітіндіні дайындау үшін құрамы қалпына келтірілуі тиіс лиофилизаты бар құтылардың санын алдын ала анықтайды. Кейбір жағдайларда құтылардың ішіндегісі толық қолданылмай қалмау үшін дозаны аздап өзгертуге жол беріледі. Дозалар толық құтылардың санына сәйкес келетін ең жақын шамаға дейін, бірақ ай сайын енгізілетін доза айтарлықтай өзгермейтіндей дөңгелектелуі мүмкін. Лиофилизаты бар құтыны тоңазытқыштан алады. Инесі бар шприцтің көмегімен құтыға (құтыларға) 10.2 мл инъекцияға арналған су енгізеді, құты қабырғасына ағысты бағыттайды. Лиофилизатқа су ағыны тигенде көбік пайда болуы мүмкін. Лиофилизат толық ерігенше құтыны абайлап сілкиді және пайда болған көбікті тұндыру үшін 5 минутқа жуық ұстап тұрады. Ерітіндінің сыртқы түрін көзбен шолып бағалайды. Ол мөлдір немесе бұлыңғырланатын, түссіз немесе сарғыш түсті болуы және көрінетін механикалық қосылыстары болмауы тиіс. Ерітіндіні көзге көрінетін механикалық қосылыстары немесе ерітіндінің түсі өзгерген кезде пайдалануға болмайды.
Қалпына келтірілген ерітіндіде 1 мл-де 40 ӘБ имиглюцераза болады (400 ӘБ/10 мл). Қалпына келтірілген ерітіндінің алынатын көлемі әрбір құтыдан 10.0 мл құрайды.
Қалпына келтірілген ерітінді дереу пайдаланылуы тиіс. Егер инфузия қандай да бір себептермен кейінге қалдырылса, қалпына келтірілген ерітіндіні жарықтан қорғалған жерде, 2°С-ден 8°С-ге дейінгі температурада 24 сағаттан асырмай, мұздатып қатырмай немесе ерітінді дайындау бақыланатын асептикалық жағдайларда жүргізілсе, 25°С-ден аспайтын температурада 8 сағаттан асырмай сақтауға рұқсат етіледі. Сақтау жағдайы мен ұзақтығы үшін ерітіндіні дайындаған маман жауап береді. Осы мерзім аяқталғаннан кейін пайдаланылмаған ерітінді утилизациялануы тиіс.
Инфузияға арналған ерітінді дайындау
Инфузияға арналған ерітіндіні дайындау асептикалық жағдайларда жүргізілуі тиіс.
Тағайындалған дозаға байланысты, белсенділігі сәйкес бірнеше құтыдағы қалпына келтірілген ерітінділерді біріктіреді. Қалпына келтірілген ерітіндінің есептелген көлемі құтыдан (құтылардан) 100 - 200 мл көлеміндегі инфузияға арналған ішінде 0.9% натрий хлоридінің ерітіндісі бар инфузиялық құтыға/пакетке ауыстырылады. Араластыру кезінде көбіктенуді болдырмау үшін инфузиялық құтыны/пакетті 1 минут бойы абайлап аударады және венаішілік инфузияға кіріседі.
Инфузияға арналған дайындалған ерітінді дереу пайдаланылуы тиіс. Пайдаланылмаған инфузиялық ерітінді және пайдаланылған шығыс медициналық материалдар утилизациялауға жатады.
Дәрілік препаратты қолдану тәсілін түсіндіру үшін медициналық қызметкер кеңесіне жүгіну жөніндегі нұсқаулар
Препаратты әрдайым, дәрігер дәл ұсынғандай ретпен қабылдаңыз. Егер Сізде препаратты қолдану жөнінде сұрақтарыңыз болса, Өзіңіздің емдеуші дәрігеріңізбен кеңесіңіз.
Глюцеразим препаратының белсенді немесе қосымша заттарының кез келгеніне аса жоғары сезімталдық.
Жиі
- ентігу *, жөтел*
- аса жоғары сезімталдық реакциялары
- есекжем/ангионевроздық ісіну*, қышыну*, бөртпе*
Жиі емес
- бас айналуы*, бас ауыруы*, парестезия*
- тахикардия*, цианоз*
- қан кернеулері*, гипотензия*
- құсу, жүрек айнуы, іштің түйіліп ауырулары, диарея
- артралгия, арқадағы ауырулар *
- жайсыздық сезіну, инъекция орнының ашытуы және ісінуі, инъекция орнындағы стерильді абсцесс, кеуде қуысы аумағының жайсыздығы*, қызба, қалтырау, шаршау сезімі
Сирек
- анафилаксиялық реакция
Пациенттердің шамамен 3% - да аса жоғары сезімталдықты куәландыратын симптомдар (жоғарыда көрсетілген*) анықталды. Олар инфузия барысында немесе одан кейін бірден тіркелген. Әдетте, мұндай симптомдар антигистаминдік препараттарын және/немесе глюкокортикоидтарды қолданумен басылады.
Жағымсыз дәрілік реакциялар туындаған жағдайда медициналық қызметкерге, фармацевтикалық қызметкерге немесе тікелей, дәрілік препараттардың тиімсіздігі туралы хабарламаларды қоса, дәрілік препараттарға жағымсыз реакциялар (әсерлер) жөніндегі ақпараттық мәліметтер базасына хабарласу керек
Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігі Медициналық және фармацевтикалық бақылау комитеті «Дәрілік заттар мен медициналық бұйымдарды сараптау ұлттық орталығы» ШЖҚ РМК
• http://www.ndda.kz
Препараттың артық дозалану жағдайлары туралы хабарланбаған. Пациенттерде екі аптада бір рет 240 ӘБ /кг дейін дозалар қолданылды.
Арнайы ескертулер
Гоше ауруы бар пациенттерді емдеген кезде емдеуші дәрігерлерге осы патологияны емдеу тәжірибесі бар дәрігерлермен кеңесу қажет.
Препараттың құрамында натрий бар және 0.9% натрий хлоридінің ерітіндісімен сұйылтылғаннан кейін вена ішіне енгізіледі. Сұйылтылғаннан кейінгі инфузиялық ерітіндіде 1.24 ммоль натрий бар. Бұл ақпаратты натрий қолданылуы бақыланатын диетадағы пациенттерге препаратты тағайындағанда ескеру қажет.
• Аса жоғары сезімталдық
• Скринингтік иммуноферменттік талдауды (ИФТ) пайдалана отырып алынған және радиоиммунопреципитациялық талдау барысында расталған деректер емдеудің бірінші жылы ішінде имиглюцеразаға IgG антиденелердің ем алатын пациенттердің шамамен 15% - да түзілетіндігін көрсетеді. Мұндай пациенттерде IgG антиденелердің қалыптасуы емнің алғашқы 6 айы ішінде болуы мүмкін және емнің 12-ші айынан кейін имиглюцеразаға антиденелер сирек пайда болады деп болжайды. Осыған байланысты, емге жауап төмендеуіне күдіктенген кезде имиглюцеразаға IgG антиденелерінің деңгейіне мерзімді мониторинг жүргізу ұсынылады. Имиглюцеразаға антиденесі бар пациенттерде жоғары сезімталдық реакциялары дамуының жоғарырақ қаупі бар. Егер пациентте жоғары сезімталдықтың болжамды реакциялары дамыса, имиглюцеразаға антиденелердің болуына зерттеу жүргізу ұсынылады. Құрамында протеин бар басқа препараттарды қолданудағы сияқты аллергиялық типтегі жоғары сезімталдықтың ауыр реакцияларының дамуы мүмкін, бірақ олар сирек туындайды. Мұндай реакциялар туындаған кезде препараттың инфузиясын дереу тоқтатып және тиісті шаралар қолдану керек. Шұғыл емнің қолданыстағы медициналық стандарттарын сақтау қажет. Егер пациенттерде Цередазге (алглюцеразға) антиденелердің пайда болуы немесе аса жоғары сезімталдық симптомдарының пайда болуы тіркелген болса, имиглюцеразамен емдеу сақтықпен жүргізілуі тиіс.
Өкпе гипертензиясы
Өкпе гипертензиясы - Гоше ауруының белгілі асқынуы болып табылады. Анамнезінде спленэктомиясы бар пациенттерде өкпе гипертензиясы дамуының жоғары қаупі бар. Имиглюцеразамен емдеу көп жағдайда спленэктомия жүргізу қажеттілігін төмендетеді, ал имиглюцеразамен емнің ерте басталуы өкпе гипертензиясының даму қаупін төмендетті. Гоше ауруы диагнозын қойғаннан кейін және одан әрі өкпе гипертензиясының симптомдарын анықтау үшін тұрақты тексеру ұсынылады.
Өкпелік гипертензия диагнозы қойылған пациенттер, атап айтқанда, Гоше ауруын бақылау үшін имиглюцеразаның барабар дозасын алуы тиіс, сондай-ақ оларда өкпелік гипертензияны емдеу үшін арнайы емдеуді қолдану қажеттігіне бағалау жүргізілуі тиіс.
Педиатрияда қолдану
Балалар үшін дозаны түзету қажет емес.
Препараттың көлік құралын немесе қауіптілігі зор механизмдерді басқару қабілетіне әсер ету ерекшеліктері
Дәрілік препараттың жағымсыз реакцияларын ескере отырып, автокөлікті немесе қауіптілігі зор механизмдерді басқару кезінде сақ болу керек.
Жүктілік кезінде имиглюцеразаны пайдалану Гоше ауруының симптомдарын бақылауға мүмкіндік береді деп болжай алатын жүктіліктің 150 нәтижесі туралы шектеулі деректер ғана бар (бірінші кезекте өздігінен болған есептер мен әдебиеттерді шолу негізінде). Сонымен қатар, статистикалық деректер аз болуына қарамастан бұл деректер имиглюцеразаны қолдану кезінде шарана үшін туа біткен уыттылықтың жоқтығын көрсетеді. Шарананың өлімі сирек тіркелген және бұның имиглюцеразаны пайдаланумен немесе бұрыннан бар Гоше ауруына байланысты болғаны түсініксіз.
Препараттың жүктілік, эмбрионалды/құрсақішілік дамуына, босану мен босанудан кейінгі дамуға әсерін бағалауға қатысты ешқандай in vivo зерттеу жүргізілген жоқ. Имиглюцеразаның плацента арқылы дамып келе жатқан шаранаға өтетіні белгісіз.
Гоше ауруы бар жүкті әйелдерде және жүкті болғысы келетіндер үшін «пайда-қауіп» арақатынасына бағалау жүргізу қажет. Жүктілік кезінде және босанғаннан кейінгі кезеңде Гоше ауруы бар пациенттерде аурудың жоғары белсенділік кезеңі байқалуы мүмкін, бұл қаңқалық асқынулардың жоғары қатерімен, цитопения өршуімен, қан кетумен және қан құюға қажеттіліктің артуымен көрінеді. Жүктілік те, лактация да анадағы кальций алмасуына стресстік әсер етеді және сүйек тінінің қайта модельдену үдерісін тездететіні белгілі. Бұл Гоше ауруы кезінде сүйектердегі өзгерістердің айқындық дәрежесіне үлес қосуы мүмкін.
Оңтайлы нәтижеге жету үшін Гоше ауруы бар әйелдерге жүкті болғанға дейін имиглюцеразамен емдеуді бастау мүмкіндігін қарастыру керек.
Имиглюцеразамен ем алатын әйелдерде жүктілік кезінде емдеуді жалғастыру қажеттілігін қарастыру керек. Жүктіліктің және Гоше ауруының клиникалық көріністерінің мұқият мониторингі пациенттің қажеттіліктеріне және емдік жауапқа байланысты дозаны жеке таңдау үшін қажет.
Препараттың әсер етуші затының емшек сүтіне өтетіні немесе өтпейтіні туралы деректер жоқ, алайда, емшекпен емізу кезінде бұл фермент баланың асқазан-ішек жолына түсуі ықтимал. Препаратты емізетін аналарға қолданған кезде сақ болу керек.
Препараттың басқа дәрілік заттармен өзара әрекеттесуіне зерттеу жүргізілген жоқ. Сондықтан Глюцеразим препаратын басқа дәрілік препараттармен араластыруға болмайды.
Сақтау мерзімі
3 жыл
Жарамдылық мерзімі өткеннен кейін қолдануға болмайды!
Сақтау шарттары
Жарықтан қорғалған жерде, 2 C-ден 8 C-ге дейінгі температурада сақтау керек. Мұздатып қатыруға болмайды!
Балалардың қолы жетпейтін жерде сақтау керек!
Қаптама макеті
Препаратты Қазақстанда тіркеу кезінде бекітілген қаптама жазбасы. Дереккөз — Дәрілік заттардың мемлекеттік тізілімі.
Пікірлер
Пікірлер жалпы препаратқа қатысты; автор қабылдаған нұсқа бөлек көрсетіледі.
Дәріхана ассортиментіндегі тауарлардың және олардың қасиеттерінің сипаттамасы танысу үшін берілген және дәрігер кеңесін алмастырмайды. Қаптама ішіндегі парақ-қосымшада өндіруші көрсеткен ақпарат басым болып табылады.
Тауардың сыртқы түрі суреттегіден өзгеше болуы мүмкін. Қарсы көрсетілімдері бар, маманмен кеңесу қажет. Тауарлардың сипаттамалары мен бағасы жария оферта болып табылмайды.