Иммунин лиофилизат 600 МЕ

Бір құтының ішінде белсенді зат - IX қан ұю факторы600 ХБ немесе 1200 ХБ, қосымша заттар: натрий хлориді, натрий цитраты дигидраты Еріткіш: инъекцияға арналған су. Сыртқы түрінің, иісінің, дәмінің сипаттамасы Ақ немесе бозғылт-сары түсті ұнтақ немесе сынғыш қатты масса. Ерітінді түссіз немесе жеңіл сарғыш және мөлдір немесе аздаған бұлыңғырлығы болуы тиіс және бөлшектері болмауы керек; көрінетін механикалық қоспаларсыз болуы тиіс.

- В гемофилиясы бар ересектердегі және 6 жастан асқан балалардағы қан кетулерді емдеуде және профилактикасында (қан ұюдың IX факторының туа біткен тапшылығында).

Әсер ету механизмі IX факторы молекулярлық массасы 68000 дальтонға жуық бір тізбекті гликопротеин болып табылады. Ол бауырда синтезделеді және ұюдың К дәруменіне тәуелді факторы болып табылады. IX фактор ұюдың ішкі жолдары бойынша XIа фактормен белсенділендіріледі немесе VII фактор кешенімен/тін факторымен ұюдың сыртқы жолдары бойынша белсенділендіріледі. Белсенділендірілген IX фактор VIII фактормен кешенде X факторды белсенділендіреді. Белсенділендірілген X фактор протромбинді тромбинге айналдырады. Тромбин әсерінен фибриноген ұйынды түзетін фибринге айналады. В гемофилиясы IX фактор деңгейі төмендеуі салдарынан жынысына қатысты тұқым қуалайтын қан ұюының бұзылуы болып табылады және буындарға, бұлшықеттерге немесе ішкі ағзаларға ауқымды қан құйылумен білінеді, ол өздігінен, болмаса кездейсоқ жарақат немесе операция нәтижесінде жүреді. Орын басушы ем IX фактордың плазмалық деңгейін жоғарылатады және, осылайша фактор тапшылығын уақытша түзетуге мүмкіндік береді және қан аққыштықтың үрдісін төмендетеді.

Дозалау режимі Орын басушы емнің дозалары мен ұзақтығы IX фактор тапшылығы дәрежесіне, орналасуына және қан кету қарқынына, сондай-ақ пациенттің клиникалық жағдайына байланысты болады. IX фактордың енгізетін мөлшері белсенділіктің қазіргі уақытта қолданылып жүрген, ДДҰ халықаралық стандартқа сай IX фактор препараттары үшін анықталған Халықаралық Бірлігінде (ХБ) белгіленеді. IX фактордың плазмадағы белсенділігі не пайызда (адамның қалыпты плазмасына қатысты), болмаса Халықаралық Бірлікте (IX фактордың концентраттарына арналған халықаралық стандартқа қатысты) белгіленеді. IX фактордың бір Халықаралық Бірліктегі (ХБ) белсенділігі адамның қалыпты плазмасы 1 мл құрамындағы IX фактор белсенділігіне баламалы. Қажет болуына қарай емдеу IX фактордың қажетті дозасының есебі дене салмағының әр килограмына 12 жастан бастап және одан үлкен пациенттерде IX фактордың бір ХБ енгізудің плазмадағы IX фактордың белсенділігін қалыпты деңгейден 1.1% жоғарылатуын ескергендегі эмпирикалық бақылауларға негізделген. Қажетті доза келесі формула бойынша есептеледі: Қажетті доза = дене салмағы (кг) х IX факторы деңгейінің қажетті жоғарылауы (%) х 0.9 Енгізілетін препарат мөлшерін есептегенде және енгізу жиілігін анықтауда әрбір нақты жағдайда клиникалық тиімділігіне бағдар жасау керек. IX фактор препараттарын күніне бір реттен жиі енгізу сирек талап етіледі. Қан кетудің төменде келтірілген жағдайларында плазмадағы (қалыптан % немесе ХБ/дл) IX фактор белсенділігі тиесілі кезеңде көрсетілген деңгейден төмен түспеуі тиіс. Қан кету эпизодтарында және хирургиялық араласуларда доза есептегенде төмендегі кестені басшылыққа алуға болады: Қан кету типтері немесе хирургиялық араласулар — Плазмадағы IХ фактордың (қалыптан %) қажетті деңгейі — Енгізу дүркінділігі/ терапия ұзақтығы Қан кету Басталып келе жатқан гемартроздар, бұлшықетке қан кету немесе ауыз қуысындағы қан кету — 20-40 — Әрбір 24 сағат сайын қан ағу толық тоқтағанға дейін қайталау (ең азы 1 күн), бұл ауыру синдромы бойынша немесе жарақат жазылуымен бағаланады. Ауқымды гемартроздар, бұлшықетке қан кету немесе гематомалар — 30-60 — 3-4 күн бойына әрбір 24 сағат сайын немесе одан да көбірек уақыт – ауыру басылғанша және қозғалғыштық қалпына келгенше инфузияны қайталау. Өмірге қауіп төндіретін қан кетулер — 60-100 — Өмірге төнетін қауіп жойылғанша әрбір 8-24 сағат сайын инфузияны қайталау. Хирургиялық араласулар Тіс жұлуды қоса, кішігірім оперативті араласулар — 30-60 — Әрбір 24 сағат сайын (ең азы 1 күн) жарақат толық жазылғанға дейін. Ауқымды хирургиялық араласулар — 80-100 (операцияға дейін және кейін) — Жарақат жазылғанға дейін әрбір 8-24 сағатта инфузия қайталау, содан соң кемі 7 күн бойына терапияны IX фактор белсенділігін 30-60% деңгейде демей отырып жалғастыру. Профилактика В гемофилиясының ауыр түрі бар пациенттердегі қан кетулердің ұзақ уақыттық профилактикасы үшін әдетте 3 күннен 4 күнге дейінгі енгізу аралығымен дене салмағының әр кг қарай 20-дан 40 ХБ дейінгі IX факторды тағайындайды. Кейбір жағдайларда, әсіресе жас пациенттерде енгізу аралықтарының тым қысқарағын немесе жоғарырақ дозалары қажет болуы мүмкін. Ем барысында дозаның таңдалу дұрыстығын және қайталау инфузиялары жиілігін тексеру үшін IX фактор деңгейін анықтау ұсынылады. Атап айтқанда, ұюға талдау жасау (плазмадағы IX фактор белсенділігіне) жолымен орын басушы емнің мұқият мониторингі ауқымды хирургиялық араласулар жағдайында қажет. Жекелеген пациенттердің IX факторға деген жауабында айырмашылықтары болуы және IX фактордың қалпына келуінің әр түрлі деңгейі және жартылай шығарылу кезеңі әр түрлі болуы анықталуы мүмкін. Иммунинді педиатриялық практикада қолдану туралы деректер «Жағымсыз әсерлер» бөліміндегі «Пациенттердің арнайы топтары» деген жаңа қосалқы бөлімінде және «Фармакокинетика» бөлімінде сипатталған, бірақ дозалау бойынша ұсыныстар деректері жеткіліксіз. Қолжетімді клиникалық деректерге сүйене отырып Иммунин тағайындауды 12 жастан асқан пациенттерге ұсынуға болады. 6-дан 12 жасқа дейінгі пациенттер тобында дозалау бойынша ұсынымдарды ұсыну үшін жеткілікті деректер жоқ. Енгізу әдісі мен жолы Препарат тек вена ішіне қолдануға арналған. Препаратты 2 мл/мин. астам жылдамдықпен енгізу ұсынылмайды. Препарат ерітіндісін дайындау Тек инъекция/инфузияға арналған жиынтыққа кіретін жинақты ғана пайдалану керек. Иммунин қатаң түрде енгізу алдында ғана ерітілуі керек. Дайындалған ерітінді дереу пайдаланылуы тиіс (препараттың құрамында консервант жоқ). Инфузия қалпына келгеннен кейін 3 сағат ішінде қолданылуы керек. Ерітінді мөлдір немесе жеңіл бозаңданатын болуы тиіс. Бұлыңғыр ерітінді немесе қоспалары бар ерітінділер пайдаланылмауы тиіс. Пайдаланылмаған кез келген ерітінді қалдығы тиісті түрде жойылуы тиіс. Дұрысы препарат енгізгенге дейін және енгізуден кейін жалпы веналық енгізетін орынды изотониялық ерітіндімен шаю керек. Концентрат ерітіндісін дайындау: Ерітінді дайындау асептика ережелерін қатаң сақталуымен жүргізілуі тиіс! 1. Еріткіші бар (инъекцияға арналған су) тығындалған құтыны бөлме температурасына дейін (ең жоғарысы 37°С дейін) қыздырыңыз. 2. Лиофилизаты және еріткіші бар (А суреттегі) құтылардан қорғаныш қалпақшаларын алып тастаңыз және екі құтының да резеңке тығындарын дезинфекциялаңыз. 3. Қоса берілетін ауыстырғыш иненің бір шетінен қорғаныш қаптамасын бұрап, тарта отырып алып тастаңыз (В суреті). Иненің бос ұшын еріткіші бар құтының резеңке тығынына енгізіңіз (С сурет). 4. Ауыстырғыш иненің басқа шетіндегі қорғағыш қаптамасын, ашылған шетіне тиіп кетпей, сақтықпен ашыңыз. 5. Еріткіші бар құтыны төңкеріңіз, лиофилизаты бар құтының жоғары жағына орналастырыңыз және иненің бос ұшын құтының резеңке тығынына енгізіңіз (Д сурет). Вакуумның әсерінен еріткіш лиофилизаты бар құтыға ағып құйылады. 6. Лиофилизаты бар құтыдан ауыстырғыш инені шығарып алу арқылы құтыларды ажыратыңыз. (Е сурет). Еруді жылдамдату үшін лиофилизаты бар құтыны жеңіл сілкіңіз немесе айналдырыңыз. 7. Лиофилизат толық ерігеннен кейін құтыға қоса берілетін ауа жіберетін инені (F сурет) енгізіңіз, және бұдан көбік түгел шөгеді. Ауа жіберетін инені алып тастаңыз. Дайын ерітіндінің химиялық және физикалық тұрақтылығы бөлме температурасында (25˚С дейін) 6 сағатты құрайды. Микробиологиялық тұрғыдан Иммунин препаратын еріткеннен кейін бірден пайдалану керек. Дайын ерітіндіні тоңазытқышта сақтауға болмайды. Енгізу (инфузия): 1. Қоса берілетін сүзгі-инеден бұрап және тарту арқылы қорғаныш қаптамасын шешіңіз, және инені стерильді бір реттік шприцке қондырыңыз. Ерітіндіні шприцке сорғызып алыңыз (G сурет). 2. Сүзгі-инені шприцтен шығарып алыңыз және ерітіндіні вена ішіне баяу енгізіңіз (енгізудің ең жоғарғы жылдамдығы - 2 мл/мин) қоса берілетін трансфузияға арналған «көбелек»-ине көмегімен (немесе қоса берілетін бір реттік ине). Инфузия жасаған кезде тиесілі сүзгісі бар инфузияға арналған бір реттік жүйені пайдалану керек. A сурет B сурет C сурет D сурет E сурет F сурет G сурет A-G суреттер Дәрілік препаратты қолдану тәсілін түсіндіру үшін медицина қызметкерінің кеңесіне жүгіну бойынша нұсқаулар Емді гемофилияны емдеуде тәжірибесі бар дәрігер бақылауымен бастау керек.

- белсенді затқа немесе препараттың кез келген қосымша заттарына аса жоғары сезімталдық - анамнезіндегі гепаринге аллергия немесе гепарин-индукцияланған тромбоцитопения Бұндай қолдануға болмайтын жағдайлар дамығанда ем барысында Иммунин препаратын өмірге қауіп төндіретін қан кету жағдайларында ғана енгізуге болады.

Сирек (≥1/10000; <1/1000) - тамақтың жыбырлауы - ауыз-жұтқыншақтағы ауыру - жөтел (құрғақ) - бөртпе - қышыну - қызба Белгісіз (қолда бар деректердің негізінде бағалау мүмкін емес) - IX факторына бейтараптандыратын антидене (тежегіштер) - диссеминацияланған қантамырішілік ұю - аллергиялық реакциялар - анафилаксиялық реакция, анафилактоидты реакция - ангионевроздық ісіну - есекжем - тежегіштер болғанда - сарысулық реакциясы - аса жоғары сезімталдық реакциялары - бас ауыруы - мазасыздық - денеде шаншулар сезіну - миокард инфарктісі - тахикардия - артериялық қысымның төмендеуі - тромбоэмболия эпизодтары (яғни, өкпе эмболиялары, веналық тромбоз, артериялық тромбоз, церебралдық артериялық тромбозы) - қан тебулер - ысқырып тыныс алу - ентігу - жүрек айнуы - құсу - есекжем - нефроздық синдром1 - қалтырау - инфузия орнындағы күйдіріп-ашыту және шаншу сезімі - летаргия - кеуденің қысылуы Педиатрияда қолданылуы Иммунинді қолдану 6-дан 12 жасқа дейінгі және 12 жастан асқан пациенттер тобында В гемофилиясы бар педиатриялық популяцияда зерттелген. Қауіпсіздігі Иммунин қабылдайтын ересектердегі қауіпсіздік сияқты болды. Иммунинді қолдану 6 жастағы балаларда және В гемофилиясы бар 0-64 жастағы пациенттерде екі қадағалау зерттеуінде зерттелген. 6 жасқа дейінгі балалар үшін қауіпсіздік 6 жастан асқан балалар мен Иммунин қабылдаған ересектер үшін қауіпсіздікке ұқсас болды. IX қан ұю факторы концентраттарына болжамды жағымсыз әсерлері: парестезия. Жағымсыз дәрілік реакциялар туындағанда медициналық қызметкерге, фармацевтикалық қызметкерге немесе, дәрілік препараттардың тиімсіздігі туралы хабарламаларды қоса, дәрілік препараттарға болатын жағымсыз реакциялар (әсерлер) жөніндегі ақпараттық деректер базасына тікелей хабарласу керек Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігі Медициналық және фармацевтикалық бақылау комитетінің «Дәрілік заттар мен медициналық мақсаттағы бұйымдарды сараптау ұлттық орталығы» ШЖҚ РМК http://www.ndda.kz

Адамның IX ұю факторының артық дозалану симптомдары туралы хабарламалар жоқ.

Аса жоғары сезімталдық Иммунин қолданғанда аса жоғары сезімталдықтың аллергиялық реакциялары пайда болуы мүмкін. Иммунин құрамында IX ұю факторынан айырмашылығы бар адам ақуыздарының ізі бар. Аса жоғары сезімталдық симптомдары пайда болғанда емді тоқтатып және дәрігерге қаралу керек. Пациенттер және/немесе науқасты күтушілер есекжем, жайылған бөртпе, кеуденің қысылу сезімі, ысқырып тыныс алу, артериялық қысымның төмендеуі және анафилаксияны қоса, жоғары сезімталдық реакцияларының ерте белгілері туралы хабардар болуы тиіс. Анафилаксиялық шок дамыған жағдайда шокқа қарсы емнің қазіргі заманға сай стандартты әдісін қолдану қажет. Тежегіштер Пациенттерге IX адамның ұю факторы препараттарымен қайталап емдегенде Бетезда (БЕ) бірлігімен анықталатын бейтараптандыратын антидененің (тежегіштерінің) болжамды дамуын анықтау мақсатында тиісінше зертханалық зерттеуді ұдайы жүргізу керек. Егер плазмадағы IX фактор белсенділігінің күтілетін деңгейіне қол жеткізілмесе немесе препараттың тиісті дозасын енгізуден қан кету тоқтамаса, IX факторға тежегіштер барына зерттеу жүргізу керек. Тежегіштер деңгейі жоғары пациенттерде IX факторға ем тиімді болмауы мүмкін және емнің басқа мүмкіндіктерін қарастыру керек. Бұндай пациенттерді жүргізу гемофилиямен ауыратын науқастарды емдеуде тәжірибесі бар дәрігерлер жүргізуі немесе гемофилияны емдеу бойынша мамандандырылған орталықтарда қаралуы тиіс. Әдебиеттерде IX факторына тежегіштер дамуы және аллергиялық реакциялар пайда болуының өзара байланысы туралы хабарламалар бар. Сондықтан аллергиялық реакциялары бар пациенттер тежегіштердің болуына тексерілуі тиіс. IX факторына тежегіштері бар пациенттерге IX факторды қайталап енгізгенде анафилаксия дамуының қаупі жоғары болатынын атап айту керек. IX фактор концентраттарын қолданғанда аллергиялық реакциялардың пайда болу қаупі бар болғандықтан IX факторды бірінші рет енгізгенде аллергиялық реакциялар даму жағдайында тиісті медициналық көмек көрсету үшін емдеуші дәрігер тағайындауы бойынша медициналық бақылауда жасау керек. Тромбоэмболия, ДТҰ-синдром, фибринолиз IX факторды қолдану басынан тромбоэмболиялық асқынулар дамуымен байланысты болғандықтан, оның үстіне тазартылуы төмен препараттар үшін қаупі жоғарырақ болғандықтан, құрамында IX фактор бар препараттарды фибринолиз және ДТҰ-синдромы бар пациенттерде қолдану потенциалды қауіп тудыруы мүмкін. Тромбоэмболиялық асқынулардың потенциалды қаупінің болуына байланысты бауыр ауруы, тромбофилиясы бар пациенттерге, қан ұюы жоғары пациенттерге, стенокардиясы, жүрек-қантамыр аурулары немесе жедел миокард инфарктісі бар пациенттерге, операциядан кейінгі кезеңдегі пациенттерде, шала туған нәрестелерге, жаңа туған нәрестелерге немесе тромбоздық құбылыстар қаупі бар немесе ДТҰ синдромы бар пациенттерде Иммунин енгізгенде ерте тромбоз белгілері мен коагулопатия қолдануды анықтау мақсатында тиісті зертханалық зерттеулерімен клиникалық бақылау жүргізуі керек. Бұл жағдайлардың әрқайсысында Иммунин препаратымен емнен күтілетін пайданы осындай асқынулар даму қаупімен салыстыру керек. ДТҰ күдік болғанда Иммунин препаратымен ем дереу тоқтатылуы тиіс. Вирустық қауіпсіздігі - Адам қанынан немесе плазмадан дайындалған медициналық препараттарды пайдаланғанда зерттеу жолымен донор таңдап алуды және инфекцияны спецификалық таңбалау үшін плазма және плазма пулдарының жеке дозаларын зертханалық скринингтеуды қоса, инфекциялануды болдырмаудың стандартты шаралары пайдаланылады, және вирустардың белсенділігінен айыру және жоюдың өндірістік сатыларының тиімділері пайдаланылады. Адам қаны немесе плазмасынан дайындалған медициналық препараттарды пайдаланғанда инфекциялық аурулар берілу қаупін толық жоққа шығару мүмкін емес. Бұл шығу тегі белгісіз патогендерге, жаңа вирустарға және басқа патогендерге қатысты. - Бұндай технологиялардың АИТВ, В гепатиті (HBV) және С гепатиті (HCV) сияқты қабықты вирустар үшін және А гепатитінің (HAV) қабықсыз вирусы үшін тиімділігі расталған. - Қолданылатын белсенділігінен айыру мен жою технологиялары мысалы В19 парвовирус сияқты кейбір қабықсыз вирустарға қатысты шектеулі тиімділігі болуы мүмкін. В19 парвовирусы инфекциясы жүкті әйелдер (шарананың инфекциялануы) және иммунитет тапшылығы бар немесе эритроциттер ыдырауы жоғары (мысалы, гемолиздік анемияда) пациенттер үшін қауіпті болуы мүмкін. - Қан ұю факторы концентратымен ем қабылдайтын пациенттерге А және В гепатитіне қарсы вакцинация ұсынылады. Бақылау мүмкіндігі Иммунинді әрбір енгізу кезінде өнімнің қадағалануын жақсарту үшін өнімнің саудалық атауы мен партия нөмірін жазып алу ұсынылады. Арнайы сақтандырулар Натрий құрамы Иммунинде 600 ХБ бір құтыда 20 мг натрий бар, бұл ДДҰ ұсынған ересек адам үшін ұсынылатын ең жоғары тәуліктік 2 г натрийдің 1%-ына тең. Иммунинде 1200 ХБ бір құтыда 41 мг натрий бар, бұл ДДҰ ұсынған ересек адам үшін ұсынылатын тәуліктік максималды 2 г натрийдің 2%-ына тең. Педиатрияда қолданылуы Қол жетімді клиникалық дәлелдерге сүйене отырып, 12-18 жас аралығындағы пациенттерге Иммунин тағайындау ұсынылуы мүмкін. 6 жастан 12 жасқа дейінгі пациенттер тобында дозалау бойынша ұсыныстар беру үшін жеткілікті клиникалық деректер жоқ. Препараттың көлік құралын немесе қауіптілігі зор механизмдерді басқару қабілетіне әсер ету ерекшеліктері Автомобиль немесе басқа да механизмдерді басқару қабілетіне әсері анықталмаған.

В гемофилиясы әйелдерде сирек пайда болатынын ескере отырып, IX факторының жүктілік және емшек емізу кезеңінде қолданылуы туралы деректер жоқ. Сондықтан IX факторын жүктілік кезінде және лактация кезеңінде тек қатаң көрсетілімдер болғанда пайдалану керек.

Қазіргі уақытта басқа дәрілік препараттармен фармакологиялық өзара әрекеттесулері белгісіз. Кез келген фактор концентраттары сияқты, Иммунин препаратын басқа дәрілік препараттармен араластыруға болмайды. Енгізу үшін жиынтыққа кіретін жиынтықты ғана пайдалану керек, өйткені инъекцияға немесе инфузияға арналған кейбір бұйымдардың ішкі беттерінде адамның ұю факторының сіңірілуі салдарынан емдеу тиімсіз болуы мүмкін. Пациенттердің мүддесі үшін Иммунин препаратын енгізу кезінде препараттың атауы мен серия нөмірін әр уақытта жазып отыру ұсынылады.

Сақтау мерзімі 2 жыл. Көрсетілген жарамдылық мерзімі шегінде препаратты бөлме температурасында (25 °С аспайтын) 3 ай бойы сақтау мүмкіндігі бар. Осы кезеңнен кейін Иммунинді тоңазытқышта сақтауға болмайды, оны дереу пайдалану немесе тастау қажет. Қаптамасында бөлме температурасында сақтауды бастайтын күнді белгілеу керек. Жарамдылық мерзімі өткеннен кейін қолдануға болмайды! Сақтау шарттары 20С-ден 80С-ге дейінгі температурада. Мұздатып қатыруға болмайды!