Емдеу гемофилиясы бар пациенттерді емдеуде тәжірибесі бар дәрігердің қадағалауымен жүргізілуі тиіс.
Емдеу мониторингі
Емдеу курсы ішінде препараттың дозасы мен оны енгізу жиілігін түзету үшін VIII фактордың белсенділігін анықтау ұсынылады. Жекелеген пациенттердің VIII факторды енгізуге клиникалық жауаптары әр түрлі болуы және VIII фактордың қалпына келуінің және оның жартылай шығарылу кезеңінің түрлі деңгейлерін көрсетуі мүмкін.
Дене салмағы жеткіліксіз немесе шамадан тыс үлкен пациенттерде дене салмағына байланысты дозасын түзету қажет болуы мүмкін. Ауқымды хирургиялық араласымдар жағдайында, әсіресе, орынбасушы емнің нақты мониторингі қажет, ол коагулограмманы және VIII фактордың белсенділігін зерттеуді көздейді.
Пациенттердің қан үлгілеріндегі VIII фактор белсенділігін анықтау үшін қан ұюына жүргізілетін тромбопластин негізіндегі бір сатылы in vitro талдауды (aPTT) пайдаланғанда, плазмадағы VIII фактор белсенділігінің нәтижелері елеулі болуы мүмкін, және aPTT реагентінің типіне және талдауда пайдаланылған эталондық стандартқа тәуелді. Сонымен қатар, ұюға жүргізілген aPTT негізіндегі бір сатылы талдаудың көмегімен алынған талдау нәтижелері мен Ph.Eur. сәйкес хромогендік талдау арасында елеулі айырмашылықтар болуы мүмкін. Бұл әсіресе, зертхана және/немесе талдауда пайдаланылатын реагенттер ауысқан жағдайда маңызды.
Дозалау режимі
Орынбасушы емнің дозасы мен ұзақтығы VIII фактор тапшылығының дәрежесіне, қан кетудің орныққан жері мен қарқындылығына, сондай-ақ, пациенттің клиникалық жағдайының ауырлығына тәуелді.
Енгізілетін VIII фактор мөлшері Халықаралық Бірліктермен (ХБ) көрсетіледі, ол Дүниежүзілік Денсаулық сақтау ұйымының (ДДҰ) VIII фактор препараттарына арналған жалпыға ортақ қолданыстағы стандартына сәйкес келеді. Плазмадағы VIII фактор белсенділігі не пайызбен (адамның қалыпты плазмасына сәйкес келеді), не болмаса Халықаралық Бірліктермен (плазмадағы VIII факторға арналған Халықаралық Стандартқа сәйкес келеді) көрсетіледі.
VIII фактор белсенділігінің бір Халықаралық бірлігі (ХБ) адамның қалыпты плазмасының 1 мл-сіндегі VIII фактор мөлшеріне тең.
VIII фактордың қажетті дозасын есептеп шығару кг дене салмағына VIII фактордың бір Халықаралық Бірлігі (ХБ) VIII фактордың плазмадағы белсенділігінен шамамен 2 % немесе 2 ХБ/дл асатындығы жөніндегі эмпирикалық деректерге негізделеді.
Препараттың дозасы келесі формулалар бойынша есептеп шығарылады:
1 формула:
Қажетті дозасы (ХБ) = дене салмағы (кг) х VIII фактордың қажетті жоғарылауы (%) х 0,5 (ХБ/дл үшін ХБ/кг).
2 формула:
VIII фактор жоғарылауының күтілетін %-ы = (енгізілген ХБ саны х 2) / дене салмағына (кг).
Әр нақты жағдайда препараттың жалпы дозасы мен енгізілу жиілігі әрдайым клиникалық тиімділігімен салыстырмалы болуы тиіс.
Қан кетулердің келесі жағдайларында VIII фактор белсенділігі сәйкесінше мерзімде плазмадағы белсенділігінің көрсетілген (нормасының %-ы немесе ХБ/дл) деңгейінен төмен түспеуі тиіс. Төменде келтірілген кестені қан кетулер мен хирургиялық араласымдар кезінде ұсынылатын дозасы үшін пайдалануға болады:
Қан кетудің ауырлығы/ Хирургиялық араласымның типі — Қандағы VIII фактор белсенділігінің қажетті деңгейі (%) (ХБ/дл) — Енгізу жиілігі және емдеу ұзақтығы
Қан кетулер Басталып келе жатқан гемартроз, жұмсақ тіндерге қан құйылу және ауыз қуысының шырышты қабығының қанағыштығы Айқынырақ гемартроз, қан кету немесе жұмсақ тіндердің гематомасы Өмірге қауіп төндіретін қан кетулер мен қан құйылулар — 20-40 30-60 60-100 — Қан кету тоқтағанға (немесе ауру басылғанға) дейін немесе жара жазылғанға дейін әр 12-24 сағат (кемінде 1 күн) сайын қайталау керек. Инфузиясын 3-4 күн немесе одан көп күн бойы әр 12-24 сағат сайын, ауыру немесе еңбекке қабілеттіліктің бұзылуы тыйылғанша қайталау керек. Инфузиясын қауіп жойылғанға дейін әр 8-24 сағат сайын қайталау керек.
Хирургиялық араласымдар Тіс жұлуды қоса, шағын хирургиялық араласымдар Ауқымды хирургиялық араласымдар — 30-60 80-100 (операция алдындағы және кейінгі) — Жара толық жазылғанға дейін әр 24 сағат (кемінде 1 күн) сайын. Инфузиясын жара толық жазылғанға дейін әр 8-24 сағат сайын қайталап отыру, содан соң емдеуді кемінде 7 күн бойы, VIII фактордың белсенділігін 30-60 % (ХБ/дл) деңгейінде сақтай отырып жалғастыру керек.
Профилактика
Гемофилия А ауыр түрі бар пациенттерде қан кетулердің ұзақ мерзімді профилактикасы үшін әдеттегі дозалары 2-3 күн аралықпен кг дене салмағына 20-дан 40 ХБ дейінгі VIII факторды құрайды. Режимді пациенттің реакциясының негізінде түзетуге болады. Кей жағдайларда, әсіресе, жас пациенттерде енгізулер арасында азғантай аралықтар немесе көп дозалары қажет болуы мүмкін.
Балалар
Балалар мен ересектерде қолдану тәсілі бірдей, алайда, балалар үшін дозалаудың қысқарақ аралықтары немесе жоғарырақ дозалары қажет болуы мүмкін.
Енгізу әдісі және жолы
Вена ішіне.
Минутына 4 мл асырмай енгізу ұсынылады.
Препарат қоса берілген еріткішпен (инъекцияға арналған 2,5 мл су) қалпына келтірілгеннен кейін қоса берілген инфузияға арналған жинақпен вена ішіне енгізіледі.
Дайындау және енгізу жөніндегі нұсқаулық
1) Жабық құтылардағы еріткіш (инъекцияға арналған су) және ұнтақты бөлме температурасына дейін жеткізу керек. Сіз мұны, оларды сіздің қолыңыздың жылуы сияқты болғанша қолыңызға ұстай отырып, жасай аласыз. Құтыны және алдын ала толтырылған шприцті жылытудың кез келген басқа тәсілін пайдалануға болмайды. Бұл температура қалпына келтіру уақыты ішінде сақталуы тиіс.
2) Резеңке тығынның орталық бөлігін қыса отырып, ұнтақтың құтысынан пластик flip-of қалпақшасын алып тастау керек. Сұр тығынды немесе құтының жоғарғы бөлігінің айналасындағы металл сақинаны алмау керек.
3) Құтының үстіңгі бөлігін спирт тампонмен сүртеді. Спирттің кебуін күтеді.
4) Құтының адаптері қаптамасынан қағаз жабынды алып тастайды. Қаптамадан адаптерді шығармау керек.
5) Ішінде ұнтағы бар құтыны тегіс жерге орналастырып ұстау керек. Адаптері бар қаптаманы алып, және оны ішінде ұнтағы бар құтының резеңке тығынының дәл ортасына орналастырады. Адаптердің ұшы резеңке тығынды тескенше адаптердің қаптамасын қаттырақ басу керек. Осыдан кейін адаптерді құтыға бекітеді.
6) Алдын ала толтырылған шприцтің қаптамасынан қағаз жабынды алып тастаңыз. Шприцті поршенінен ұстаңыз және цилиндрге тигізіп алмаңыз. Поршеньнің бұрандалы ұшын ішінде еріткіші бар шприцке орналастыру керек. Поршеньді, аздаған кедергі білінгенше, сағат тілі бағытымен айналдыру керек.
7) Перфорациялық қалпақшаны қаға отырып, ішінде еріткіші бар шприцтен қорғағыш пластик ұштықты жұлып алу керек. Шприцтің қақпағының ішкі бетіне немесе ұштығына ештеңе тигізбеу керек. Егер ерітінді бірден пайдаланылмаған жағдайда, оны толтырылған шприцті сақтауға арналған қорғағыш пластмасса ұштықпен жабу керек.
8) Адаптердің қаптамасын алу және оны тастау керек.
9) Ішінде еріткіші бар шприцті құтының адаптеріне жалғап және, кедергі білінгенше, сағат тілі бағытымен айналдыру керек.
10) Еріткіштің барлығын, поршеньді баса отырып, ішінде ұнтағы бар құтыға баяу енгізеді.
11) Шприцті шығармай тұрып, құтыны ішіндегі ұнтағы еруі үшін бірнеше рет ақырын айналдыру керек. Сілкілемеңіз. Ұнтақ түгел ерігенше күте тұру керек.
12) Ерітіндінің ішінде бөлшектердің бар-жоқтығын көзбен қарап тексеру керек. Ерітінді көзге көрінетін бөлшектері жоқ дерлік мөлдір және түссіз болуы тиіс. Бұлыңғыр ерітіндіні, немесе шөгіндісі бар ерітіндіні пайдалануға болмайды.
13) Шприц бекітілген құтыны түбін жоғары қарата төңкеріп, және алынған ерітіндіні шприцке ақырын құйып алу керек. Құтының ішіндегі барлық заттың шприцте екендігін тексеру керек.
14) Құтының адаптерінен іші толы шприцті, сағат тіліне қарсы бағытта айналдыра отырып, шығарып алу және бос ампуланы тастау керек.
15) Ерітінді дереу пайдалануға дайын. Мұздатып қатыруға болмайды.
16) Инъекция жасауға таңдап алынған жерді спиртті тампонмен сүрту керек.
17) Жиынтықтың құрамындағы инфузиялық жинақты шприцке жалғау керек.
Инфузияға арналған инені таңдап алынған венаға қояды. Егер венаның көрінуін жеңілдету үшін қан тоқтатқыш бұрау пайдаланылса, онда ол ерітіндіні енгізуді бастағанға дейін алынып тасталуы тиіс. Фибрин ұйындыларының түзілу қаупіне байланысты, қан шприцке енбеуі тиіс.
18) Ерітіндіні венаға жылдамдығын минутына 4 мл-ден асырмай, ақырын жылдамдықпен енгізу керек.
Егер сіз бір емшара үшін бір құтыдан көбіректі пайдалансаңыз, сіз инъекцияға арналған сол инені пайдалана беруіңізге болады. Құтының адаптері мен шприц тек бір реттік пайдалануға ғана арналған.
Пайдаланылмаған барлық препарат және қалдықтар жергілікті талаптарға сай жойылуы тиіс.